Neuron Function Restored in Brains Damaged by Huntington's Disease

ScienceDaily (2012.5.29) — 한국, 스웨덴, 미국의 연구진들이 성공적으로 다능성의 줄기 세포를 동물의 표본에서 추출하여 HD의 손상된 뇌의 일부분에서 뉴런의 기능을 회복시키는 프로젝트를 공동으로 연구했다.

iPSCs는 유전학적으로 피부와 같은 사람의 체세포를 감독할 수 있고 수많은 인간의 질병의 기준이 될 수 있다. 또한 새로운 세포의 치료법을 사용한 이식세포의 근원을 다루기도 한다. 후자의 경우, 환자는 연구실에서 자신의 피부의 표본을 제공한다.

최근연구에 따르면 striatum(HD의 실험모델)이라고 불리는 뇌구조에 큰 손상을 받은 실험동물은 iPS세포의 이식을 받은 후 행동의 회복을 나타냈다. 이 연구는 이러한 접근이 마침내 HD의 치료법을 위해 환자들에게 테스트할 수 있음을 희망케 했다.

“iPSC 접근의 특이한 특징은 이식된 세포가 환자에게 유전적으로 동일시 될 수 있고 이식거부 반응을 막을 면연 시스템이 필요 없다는 것이다.”라고 Jihwan Song, D.Phil.이 말했다.

Stem Cells에서 이번주 온라인으로 출간된 연구는 이식한 iPSCs는 최초로 GABA를 제공하는 뉴런을 형성한다는 것을 발견했다. (GABA: 뇌에서 억제성 시냅스에서 활동하고 뉴런의 흥분을 억제하는 역할을 담당하는 포유동물의 중추신경계의 억제신경전달물질 지배자) striatum에 위치한 GABA성 뉴런은 HD에서 퇴화할 때 대부분을 사용하는 세포유형이다.

연구의 또다른 핵심은 연구자 상세히 기본 질병 과정을 공부할 수 있도록 이 방법에 의해 표현된 HD를 위한 새로운 질병의 형태를 포함한다. IPS 세포를 사용하여 이러한 초기 단계에서 질병의 개발을 제어할 수 있는 것은 HD의 질병 개발의 시작에 대한 중요한 단서를 제공할 수 있다.

스웨덴 Lund 대학 뉴런 생존 유니트 학장이자 신경성퇴행성질환 연구센터 소장인 Patrick Brundin 박사는“헌팅턴 병의 증상을 초기 단계부터 모방할 수 있는 모델을 만든 것이 이 병의 병리증상을 연구하기에 적합한 플랫폼을 제공한다.” 라고 말한다.

헌팅턴 병은 근육 운동 장애, 인식력 저하 그리고 정신 질환을 일으키는 신경성퇴행성 유전자 장애 질병이다. 이 질병은 통상적으로 중년의 나이에 발견이 되며, 35세에서 44세 사이에 증상이 나타난다. 증상이 눈에 띌 정도로 진행될 시의 기대 수명은 약 20년이다. 전 세계적으로 100,000명 당 5~10 건의 케이스가 발견된다. 이 질병의 특징은 특정 단백질이 뉴런 내부에 결집하는 것이다(본질적으로 비정상적인 응집현상이다).

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