ÇмúÀÚ·á½Ç

  • ÇмúÀÚ·á½Ç
  • Çмúµ¿¿µ»ó
  • °úÇмҽÄ
  • ³í¼úÀÚ·á½Ç
  • µ¿¾Æ¸®ÀÚ·á½Ç
ÅëÇÕ°Ë»ö

°úÇмҽÄ

±ÙÀ°ÀÌ »À·Î º¯ÇÏ´Â Áúº´ÀÇ ¿øÀÎ

°Ô½ÃÀÏ 2015-09-16 11:28  |  ÃÖÁ¾¼öÁ¤ 2015-09-16 11:28

ÀϺΠÈñ±ÍÇÑ Áúº´Àº ¿¬±¸ÀÚµéÀ» ¿À·§µ¿¾È ±«·ÓÈù´Ù. ±×¸®°í ÁøÇ༺ °ñÈ­¼º ¼¶À¯Çü¼ºÀÌ»ó (fibrodysplasia ossificans progressive, FOP)À̶ó°í ºÒ¸®´Â ƯÀÌÇÑ °ñÁúȯÀº ¿À·§µ¿¾È ¾Æ¸®½º ÀÌÄÚ³ë¹Ìµ¥½º (Aris Economides)¸¦ ±«·ÓÇû´Ù. ÇöÀç ´º¿åÁÖÀÇ Å¸®Å¸¿î (Tarrytown)ÀÇ ¸®Á¦³×·Ð Æĸ¶¼öƼÄýº (Regeneron Pharmaceuticals)»çÀÇ °ñÁúȯÇÁ·Î±×·¥À» À̲ø°í ÀÖ´Â ±â´É¼º À¯ÀüÇÐÀÚÀÎ ±×´Â ¡°Áï°¢ÀûÀÎ °æÇè ÀÌÈÄ¿¡ ±×°ÍÀ» ÀØ´Â °ÍÀº °ÅÀÇ ºÒ°¡´ÉÇÏ´Ù. ÀÌ ÁúȯÀº Á¤¸» Æı«ÀûÀÎ Áúº´¡±À̶ó°í ¸»Çß´Ù.
¼öõ ¸íÀÇ »ç¶÷µéÀÌ Àü¼¼°èÀûÀ¸·Î FOP¿¡ °É·Á ½É°¢ÇÑ ºÒÈ®½Ç¼º ¾È¿¡¼­ »ì°í ÀÖ´Ù: ÀϺΠ±ÙÀ°À̳ª ¿¬Á¶Á÷ÀÌ ¶§¶§·Î °©Àڱ⠻À·Î ÀüȯµÇ¾î ½ÅüÀÇ ÀϺθ¦ ¿òÁ÷ÀÏ ¼ö ¾ø°Ô µÈ´Ù. ÆȲÞÄ¡³ª ¹«¸­°ú °°Àº °üÀýÀÌ ¿ÏÀüÈ÷ »ÀÁ¶Á÷À¸·Î ÀüȯµÇ¾î ºÙ¾î¹ö¸°´Ù. ÅλÀÀÇ ¿òÁ÷ÀÓÀº ¹æÇØ¹Þ°Ô µÇ°í °¥ºñ»À°¡ °íÁ¤µÇ¾î À½½ÄÀ» ¸Ô°Å³ª ¼û½¬´Â °Íµµ Èûµé°Ô µÈ´Ù.

20³â Àü¿¡ óÀ½ FOPÀÇ Á¸À縦 ¾Ë°Ô µÈ ÀÌÈÄ¿¡ ÀÌÄÚ³ë¹Ìµ¥½ºÀÇ ¿¬±¸ÆÀÀº ÀÌ Áúº´À» ¾Î°í ÀÖ´Â »ç¶÷µéÀÇ 97%°¡ °øÀ¯ÇÏ°í ÀÖ´Â À¯ÀüÀÚ µ¹¿¬º¯ÀÌ°¡ ÀÌ Áúº´ÀÇ Áõ»óÀ» ÀÏÀ¸Å°¸ç ÀÌÀü¿¡´Â ÀǽɵÇÁö ¾Ê¾Ò´ø ´ÜÀÏ ÀÔÀÚ¸¦ ÅëÇؼ­ ¹ß»ýÇÏ°Ô µÈ´Ù´Â »ç½ÇÀ» ¹ßÇ¥Çß´Ù. ¸®Á¦³×·Ð»ç´Â ÀÌ Áúº´¿¡ ´ëÇÑ ÀáÀçÀû Ä¡·á¹ýÀ» Å×½ºÆ®ÇßÀ¸¸ç ´ÜÀÏŬ·ÐÇ×ü (monoclonal antibody)·Î ¾Ë·ÁÁø ´Ü¹éÁúÀÇ ÇÑ ÇüÅ·ΠFOP¸¦ °®°í ÀÖ´Â ½ÇÇèÁ㸦 ´ë»óÀ¸·Î Å×½ºÆ®¸¦ Çß´Ù.

ÀÌ Ç×ü°¡ »ç¶÷¿¡°Ô¼­µµ È¿°ú¸¦ º¸ÀÏÁö´Â ¾ÆÁ÷ È®½ÇÇÏÁö ¾Ê´Ù. ¸®Á¦³×·Ð»ç´Â °è¼Ó Å×½ºÆ®¸¦ ÇÏ°í ÀÖÀ¸¸ç ÀÓ»ó½ÇÇèÀ» ÃßÁøÇϱ⸦ ¹Ù¶ó°í ÀÖ´Ù. ÀÌ Áúº´À» ¿¬±¸ÇÑ ¿¬±¸ÀÚµéÀº ÀÌ ¿¬±¸°á°ú¸¦ ȯ¿µÇß´Ù. Áö³­ 2006³â¿¡ FOP À¯ÀüÀÚ¸¦ ¹ß°ßÇÑ À¯ÀüÇÐ ¹× ºÐÀÚ»ý¹°ÇÐÀÚÀÎ Ææ½Çº£´Ï¾Æ ´ëÇÐÀÇ ¾ÆÀϸ° ¼î¾î (Eileen Shore)´Â À߸øµÈ À¯ÀüÀÚ°¡ ÀÌ·± ¹æ½ÄÀ¸·Î ³ªÅ¸³ª´Â °Í¿¡ ´ëÇؼ­ ¡°³ª´Â Á¤¸» ³î¶ú´Ù¡±°í ¸»Çϸ鼭 ¡°ÀÌ Áúº´À» ¾Ë°í ÀÖ´Â ¸ðµç »ç¶÷µéµµ ³î¶ú´Ù¡±°í ¸»Çß´Ù.

ÀÌÄÚ³ë¹Ìµ¥½º´Â 1996³â¿¡ óÀ½ FOP¿¡ ´ëÇؼ­ ¾Ë°Ô µÇ¾ú´Ù. ´ç½Ã ¸®Á¦³×·Ð»ç¿¡¼­ ¹Ú»çÈÄ Æç·Î¿ì½ÊÀ» ¸· ³¡³½ »óȲÀ̾ú´Ù. ¿¬±¸ÀÚµéÀº ½ÇÇ赿¹°¿¡¼­ ´Ü¹éÁúÀ» ¿¬±¸ÇßÀ¸¸ç ÀÌ ´Ü¹éÁúÀÌ »ÀÀÇ Çü¼ºÀ» ¸·´Â °ÍÀ̶ó°í ¾Ë°Ô µÇ¾úÀ¸¸ç À̸¦ ÅëÇؼ­ FOP¿¡ ´ëÇؼ­ ¾Ë°Ô µÈ´Ù. ºñ·Ï ÀÌ ´Ü¹éÁúÀº ¾à¹°·Î ¹ßÀüµÇÁö ¸øÇßÁö¸¸ ÀÌÄÚ³ë¹Ìµ¥½º´Â FOPȯÀÚ·Î »À¿¡ ´Ù¸¥ ÇÑ ¸·ÀÌ ´õ ÀÚ¶õ ÇüŸ¦ º¸ÀÎ Çظ® À̽ºÆ®·¢ (Harry Eastlack)ÀÌ Á¦°øÇÑ °ñ°ÝÀÇ »çÁøÀ» º¸°í Ãæ°ÝÀ» ¹Þ¾Ò´Ù. ±×ÀÇ »À´Â Ææ½Çº£´Ï¾ÆÀÇ Çʶóµ¨ÇÇ¾Æ ¹¿ÅÍ ¹Ú¹°°ü (Mütter Museum)¿¡ ±âÁõµÇ¾ú´Ù. ÀÌÄÚ³ë¹Ìµ¥½º´Â ´Ù¸¥ FOPȯÀÚµéÀ» ¸¸³µÀ¸¸ç ±×°¡ ÀÌ ºÐ¾ß¸¦ Àá½Ã ¶°³­ ±â°£¿¡µµ ±×¿¡°Ô °­ÇÏ°Ô ³²¾Æ ÀÖ¾ú´Ù.

Áö³­ 2006³â¿¡ ¿¬±¸ÀÚµéÀº FOP À̸鿡 ³ªÅ¸³ª´Â À¯ÀüÀÚ µ¹¿¬º¯À̸¦ ¹ß°ßÇß´Ù. ACVR1À̶ó°í ºÒ¸®´Â À¯ÀüÀÚÀÇ µ¹¿¬º¯À̴ ȯÀÚ¿¡°Ô¼­ Åõ¼®¸· ¼ö¿ëü (transmembrane receptor)¶ó°í ºÒ¸®´Â ¼¼Æ÷Ç¥¸é ´Ü¹éÁúÀÇ °ú¹ÝÀÀ ÇüŸ¦ ¸¸µé¾î³½´Ù. ÀÌ ¼ö¿ëüÀÇ Á¤»óÀûÀÎ ÇüÅ´ ÀÚ¿¬ÀûÀÎ ÆÄÆ®³Ê ÀÔÀÚÀÎ ¸®°£µå (ligand)¿¡ ´ëÇؼ­ »À°¡ ÀÚ¶óµµ·Ï ÇÏ´Â ¼¼Æ÷¿¡ ½ÅÈ£¸¦ º¸³»¸é¼­ ¹ÝÀÀÇÑ´Ù.

ÇÏÁö¸¸ ÀÌÄÚ³ë¹Ìµ¥½º´Â ¾î¶»°Ô À߸øµÈ À¯ÀüÀÚ°¡ ÀÌ·¸°Ô ³î¶øµµ·Ï »À°¡ ÀÚ¶ó°Ô µÇ´Â°¡¿¡ ´ëÇؼ­´Â ¾Ë ¼ö ¾ø¾ú´Ù. Áö³­ 2012³â¿¡ ·¹Á¦³×·Ð»ç´Â ÀÌ ¹®Á¦¸¦ ÇØ°áÇϱâ À§ÇØ ¿¬±¸¸¦ ½ÃÀÛÇß´Ù. ÇÑ °¡Áö ¹®Á¦´Â ÀÌ µ¹¿¬º¯ÀÌ ACVR1 ¼ö¿ëü´Â »ÀÀÇ ¼ºÀåÀ» °úµµÇÏ°Ô Çϵµ·Ï Çϰųª ¼ö¿ëüÀÇ ¾àÇÑ È°µ¿Àº »õ·Î¿î »À°¡ ÀÚ¶óµµ·Ï ÇÏ´Â ¸®°£µå¸¦ ÇÊ¿ä·Î ÇÑ´Ù´Â Á¡ÀÌ´Ù. À̸¦ ¾Ë¾Æ³»±â À§Çؼ­ ±×ÀÇ ¿¬±¸ÆÀÀº FOP ½ÇÇèÁã¿¡ ¸®°£µå¿Í ¼ö¿ëü »óÈ£ÀÛ¿ëÀ» ¸·´Â ¾à¹°À» °³¹ßÇß´Ù. ÀÌ ½ÇÇèÁã´Â °Ç°­ÇÏ°Ô ³²¾ÒÀ¸¸ç ÀÌ ¸®°£µå´Â »À°¡ °úµµÇÏ°Ô ¼ºÀåÇϴµ¥ ÇÊ¿äÇÑ ¿ä¼Ò¶ó´Â °ÍÀ» º¸¿©ÁØ´Ù.

ÇÏÁö¸¸ ÇöÀç ÀÌÄÚ³ë¹Ìµ¥½º´Â ´Ù¸¥ ¹®Á¦¸¦ Ç®°í ÀÖ´Ù. ÀÌ Æ¯Á¤ÇÑ ¼ö¿ëü¿¡ ´ëÇؼ­ ¸¹Àº ÀáÀçÀûÀÎ ¸®°£µå°¡ Á¸ÀçÇÏ¸ç ºñ·Ï ½ÇÇèÁã¿¡¼­ ¸ðµç ¸®°£µå¸¦ ¸·À» ¼öµµ ÀÖÁö¸¸ »ç¶÷¿¡¼­ ½É°¢ÇÑ ºÎÀÛ¿ëÀ» ÀÏÀ¸Å³ ¼öµµ ÀÖ´Â »ýü½ÅÈ£°æ·Î¿¡ ´ëÇÑ ÀáÀçÀûÀÎ °³ÀÔ¾øÀÌ °¡´ÉÇÒ ¼ö ¾ø´Ù°í »ý°¢ÇÑ ±×¿¡°Ô´Â Á» ´õ ¼¼ºÎÀûÀÎ °ÍÀÌ ÇÊ¿äÇß´Ù. ¾î¶² ¸®°£µå°¡ ¹®Á¦¸¦ ÀÏÀ¸Å°´Â°¡? ¼¼Æ÷¿¡ ´ëÇÑ ¿¬±¸¸¦ ÅëÇؼ­ ÀÌÀü¿¡ ÀüÇô °í·ÁÇغ»Àû ¾ø¾ú´ø ÀϱºÀÇ ¸®°£µåÀÎ ¾×Ƽºó (activins)ÀÌ FOP¿Í ¿¬°ü¼ºÀÌ ÀÖÀ¸¸ç ACVR1 µ¹¿¬º¯À̸¦ ÀÏÀ¸Å²´Ù´Â °ÍÀ» ¾Ë°Ô µÇ¾ú´Ù. ¾×ƼºóÀº ÀüÇüÀûÀ¸·Î Á¤»óÀûÀÎ ¼ö¿ëü¿¡ ÀÇÇÑ ½ÅÈ£¸¦ ¾ïÁ¦Çß´Ù.

¸î ³â° ÀÌ Áúº´À» ¿¬±¸ÇØ¿Â Á¤Çü¿Ü°ú Àü¹®ÀÇÀ̸鼭 FOP ºÐ¾ßÀÇ °³Ã´ÀÚÀÌ°í FOP À¯ÀüÀÚ¸¦ ¹ß°ßÇß´ø Ææ½Çº£´Ï¾Æ ´ëÇÐÀÇ ÇÁ·¹µ¥¸¯ Ä«Çöõ (Frederick Kaplan)ÀÇ ¿¬±¸¿¡¼­ ³ª¿Â ¶Ç ´Ù¸¥ ½Ç¸¶¸®°¡ Á¸ÀçÇÑ´Ù. Ä«ÇöõÀÇ ¿¬±¸´Â FOP°¡ ¿°Áõ¿ä¼Ò¸¦ °¡Áö°í ÀÖ´Ù´Â °ÍÀ» ¹ß°ßÇßÀ¸¸ç ¾×Ƽºó ¸®°£µåÀÇ ÇϳªÀÎ ¾×Ƽºó A (activing A)´Â ¿°ÁõÀ» ÀÏÀ¸Å°´Âµ¥ ¿¬°üµÈ´Ù.

ÀÌ·¯ÇÑ ¿¬±¸°á°úµéÀº Áúº´Àü°³ÀÇ ½Ã³ª¸®¿À¿¡ ´õÇÒ ¼ö ÀÖ´Ù. °Ç°­ÇÑ »ç¶÷¿¡°Ô¼­ ¾×Ƽºó A´Â Á¤»óÀûÀÎ ACVR1 ¼ö¿ëü¸¦ ¾ïÁ¦ÇÏ¿© »ÀÀÇ ¼ºÀåÀ» ÅëÁ¦ÇÒ ¼ö ÀÖ´Ù. ÇÏÁö¸¸ FOP¿¡ °É¸° »ç¶÷µé¿¡°Ô¼­ »õ·Î¿î ½ÇÇèÀ» ÅëÇؼ­ ¾×Ƽºó A´Â µ¹¿¬º¯ÀÌ ¼ö¿ëü¿¡ Á¤¹Ý´ëÀÇ ¿µÇâÀ» ¹ÌÃÄ »ÀÀÇ ¼ºÀåÀ» ÀÏÀ¸Å²´Ù. À̹ø ¿¬±¸°á°ú´Â ÇмúÁö <Science Translational Medicine>Áö¿¡ ¹ßÇ¥µÇ¾ú´Ù.

ÀÌ·¯ÇÑ ¿¬±¸°á°úµéÀÌ Á¤È®ÇÏ°Ô ¸ÂÃß¾îÁö´Â °ÍÀº ´Ù¸¥ ÀÌÀ¯ ¶§¹®ÀÌ´Ù: ¿À·§µ¿¾È FOPȯÀÚµéÀº ºÎ»óÀ» ´çÇÑ µÚ¿¡ »À°¡ ÀÚ¶ö °¡´É¼ºÀÌ ³ô´Ù´Â »ç½ÇÀÌ ¾Ë·ÁÁ® ¿Ô´Ù. ¾×Ƽºó A´Â ºÎ»óÀ» ´çÇßÀ» ¶§ ¸é¿ª¼¼Æ÷¿¡ ÀÇÇؼ­ ÀÌ ´Ü¹éÁúÀÌ ½ñ¾ÆÁ® ³ª¿ÀµíÀÌ ¾×Ƽºó A°¡ Çü¼ºµÈ´Ù. À̹ø »õ·Î¿î ¿¬±¸ÀÇ °øµ¿ÀúÀÚÀÌ¸ç º¸½ºÅÏÀÇ ºê¸®°Ë ¿©¼ºº´¿ø (Brigham and Women¡¯s Hospital)ÀÇ Æú À¯ (Paul Yu)´Â ¡°¿ì¸®´Â »óó°¡ ÀÌ Áúº´ÀÇ ÀϺκÐÀ̶ó´Â °ÍÀ» ¾Ë°í ÀÖ¾ú´Ù. ÇÏÁö¸¸ ¾î¶² »óó°¡ ÀÌ·¯ÇÑ º¯È­¸¦ ÀÏÀ¸Å°´ÂÁö ¸ð¸£°í ÀÖ¾ú´Ù¡±°í ¸»Çß´Ù.

¹°·Ð ¸®Á¦³×·Ð»çÀÇ ³ÃÀå°í¿¡ º¸°üµÇ°í ÀÖ´Â ½ÇÇèÁ㸦 ´ë»óÀ¸·Î ÇÏ°í ÀÖ´Â Å×½ºÆ®µÈ ¾×Ƽºó A¸¦ ¸·´Â Ç×ü°¡ Àΰ£¿¡°Ô¼­ ÀÛµ¿ÇÒÁö ¿©ºÎ¿¡ ´ëÇؼ­ ³í¶õÀÇ ¿©Áö°¡ ÀÖ´Ù. Ä«ÇöõÀº Á¶½É½º·´°Ô ¡°¿ì¸®´Â Àΰ£¿¡ ´ëÇؼ­ ¾î¶² Á߿伺À» °¡Áö´ÂÁö Àß ¸ð¸¦ °Í¡±À̶ó°í ¸»Çß´Ù. ±×´Â FOPȯÀÚ¿Í °Ç°­ÇÑ »ç¶÷ÀÇ ¼¼Æ÷¿¡¼­ ¹ß°ßµÈ °ÍÀ» È®ÀÎÇÏ´Â ÀÛ¾÷À» ÇÏ°í ÀÖ´Ù.

http://news.sciencemag.org/health/2015/09/surprising-reason-some-people-s-muscles-suddenly-turn-bone

http://mirian.kisti.re.kr/futuremonitor/view.jsp?record_no=257834&cont_cd=GT


 

ÄÚ¸àÆ® 0|Á¶È¸ 3,396
°Ô½Ã¹° ³»¿ë ÀμâÇϱâÀμâ| ¹°¸®Ä¡·á°ú
  • ¸ñ·Ï
  • ¾²±â

¹®¼­Æò°¡/¹®¼­´ã´çÀÚ

Q:ÇöÀç ÆäÀÌÁöÀÇ ¹®¼­ÀÇ ³»¿ë°ú »ç¿ëÆíÀǼº¿¡ ¸¸Á·ÇϽʴϱî?
ÀÇ°ßÀÔ·Â
QUICKÀÓ»óÁø´ÜÇнŰæ°èÀÓ»óÁø´ÜÇÐÁ¤Çü°èÀÎÅͳݰ­ÀǽÇAPTAStroke CenterPubMed±¹¸³Áß¾Óµµ¼­°ü´ëÇѹ°¸®Ä¡·á»çÇùȸTOP

Æ÷Ç׽à ºÏ±¸ ÈïÇØÀ¾ Ãʰ 146-1 Çаú»ç¹«½Ç 054)260-5531 / FAX. 054)260-5622
copyright¨Ï Physical Therapy of Sunlin College Since 2007. All Rights Reserved.

ÇØ´ç ÆäÀÌÁö·Î À̵¿ÇÕ´Ï´Ù.